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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:late-onset AGS

« am: Dezember 07, 2015, 12:20:42 Vormittag »

ist denn auch mal ACTH und Cortisol bei Dir bestimmt worden? Warst Du schon mal bei einem Endokrinologen oder nur beim Hausarzt? Beim Hausarzt kann auch mal das Problem sein, dass nicht alles im Labor bestimmt werden kann, weil für manche Werte die Probe gleich gefroren sein muss ...

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:*Seufz* ... langsam verzweifele ich ...

« am: September 21, 2015, 09:40:44 Nachmittag »

"das komplette Programm...durchchecken" ist vermutlich so gar nicht möglich - Buchstaben oder Wörter zu zählen bedeutet ja auch nicht, einen Text zu verstehen.

Irgendwie scheint immer wieder nur Ausprobieren und Erfahrungen sammeln, was besser oder schlechter funktioniert, weiterzuhelfen.

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:*Seufz* ... langsam verzweifele ich ...

« am: September 01, 2015, 11:02:59 Nachmittag »

Diese übermäßige Empfindlichkeit der Sinnesorgane kann eine Folge von hohem Cortisol-Spiegel sein (und da für die Herstellung von Cortisol Cholesterin gebraucht wird, könnte da eine Ursache für niedriges Cholesterin liegen) - womit natürlich noch nicht erklärt ist, warum der Körper soviel Stresshormon produziert, obwohl die hochsensiblen Menschen meist stressige Situationen meiden, weil alles einfach zu anstrengend ist.
Also würde ich vermuten, dass das eigentliche Problem ein Aldosteronmangel ist, der durch Cortisol kompensiert wird - mit der "Nebenwirkung" der "'Dünnhäutigkeit".

Soweit ich weiß ist Aldosteron für die Membranstabilität wichtig: mit genug Aldosteron bzw. Mineralocorticoid (zB Fludrocortison!) sollten die Stabilität der Zellhäute unterstützt werden und damit auch die Wahrnehmungsfilter besser funktionieren.

Weiß vielleicht jemand etwas über Forschung zu diesem Thema?

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:Plötzliche Diagnose = Wer bin ich überhaupt?

« am: Juli 25, 2015, 04:29:57 Nachmittag »

Hallo Fipps,

schön wenn endlich jemand Deine Symptome ernst genommen und herausgefunden hat, was Dir fehlt!

Ich glaube nicht, dass Du dadurch, wenn das ersetzt wird, was Dein Körper an Hormonen nicht selber herstellen kann, ein "anderer Mensch" wirst - aber ich bin überzeugt, wenn man die richtigen Medikamente für Dich herausgefunden hat, dann wird sich alles für Dich deutlich entspannter anfühlen - einfach weil dieser Dauerstress dann aufhört, den der Körper damit hat, wenn er versucht etwas zu kompensieren, was fehlt.

In wie weit sich körperliche Eigenarten hormonabhängig auch im Erwachsenenalter noch verändern, lässt sich wohl schwer vorhersagen: immerhin sagt man, dass sämtliche Zellen des Körpers im Lauf von 7 Jahren erneuert werden...

Alles Gute wünscht Dir

stapelia

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:Herzlich Willkommen

« am: Juli 12, 2015, 04:29:05 Nachmittag »

Hallo zusammen,

erst einmal Dank an alle, die sich hier beteiligen - Eure Offenheit finde ich hilfreich, um wie oben in einem Beitrag erwähnt, zum/zur Experten/in in eigener Sache zu werden.
 
Wo ich mich wundere, ist die scheinbar recht negative Bewertung des Begriffs "Behinderung": weil doch gerade der (auch in einem Beitrag oben beschriebene) Versuch, die Medikation herunterzufahren und schließlich abzusetzen zeigt, dass es sich bei dem angeborenen Hormonsynthese-Problem um eine Behinderung handelt - und nicht um eine Krankheit, die irgendwann ausheilt und die man dann wieder vergessen kann.
Krankheit kommt und geht wieder - Behinderung ist lebenslänglich da, man kann aber trotz Behinderung sich gesund fühlen! Solange man seine Tabletten nimmt und die Dosis an die jeweiligen Belastungen anpasst (so wie aktuell gerade an die Sommerhitze)...

Was man  "late onset" -AGS nennt, ist doch nicht erst spät aufgetreten, nämlich dann wenn ohne Behandlung gar nichts mehr geht, sondern das Problem war schon von Geburt an da! Irgendwie hat es der Körper lange noch geschafft, den Mangel an bestimmten Hormonen zu kompensieren und Mensch hatte dabei eine ganze Reihe von Symptomen, die jedes einzelne als "haben andere auch" oder als "kann doch gar nicht sein" abgetan wurden - wie sich ein "normaler" Hormonhaushalt anfühlt, kann man ja gar nicht wissen, wenn das Problem "schon immer" da war - bis man dann (durch Zufälle und monatelanges Ausprobieren) die passende Dosierung gefunden hat. Was gerade deshalb so schwierig ist, weil man selber den Ärzten erst mal gar nicht beschreiben kann, was einem solchen Stress macht, wenn man den extremen Stress hat, dass die Kompensation eben nicht mehr funktioniert.

Insulinpflichtiger Diabetes mellitus ist auch eine Behinderung: ohne das zu ersetzen, was der Körper nicht (mehr) selber herstellen kann, wird es lebensgefährlich - 
und bei AGS (egal ob von Geburt an oder "late onset") kann es eben auch beim Absetzen früher oder später lebensbedrohlich werden, oder zumindest unerträglich.

Ich fände logischer, den Begriff "late onset" überhaupt nicht zu verwenden, sondern von einem "noch kompensierten" oder einem "nicht mehr kompensierten" Hormonsynthese-Problem (21-Hydroxylase oder was auch sonst) zu sprechen.

Viele Grüße an alle und schönen Sommer

stapelia

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:Eigenerfahrung OP bei AGS mit Salzverlust

« am: Juli 07, 2015, 10:57:11 Nachmittag »

Hallo Mikie,

ob Operationen ohne medizinische Notwendigkeit oder Beschneidung (auch bei Jungs!)  -  ich finde es nicht in Ordnung, so etwas mit einem Kind zu machen, was nicht rückgängig zu machen ist, weil es das Selbstbestimmungsrecht des Kindes verletzt. Obwohl es  vermutlich "gut gemeint" war von denen, die es entschieden hatten. Später selber zu entscheiden ist sicher anders. Natürlich kann niemand wissen, wie es gewesen wäre wenn damals die Entscheidung anders gefallen wäre ...

Danke für Deinen Beitrag!

stapelia

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:Pubertät

« am: Juni 16, 2015, 10:33:40 Nachmittag »

Wenn es zu Nebenwirkung Gewichtszunahme kommt, liegt das vermutlich an einem nicht optimalen Verhältnis zwischen Glucocorticoiden und Mineralocorticoiden: je stärker glucocorticoide Wirkung, desto eher Gewichtszunahme, Akne usw.
Fludrocortison (Astonin H) ist das am stärksten mineralocorticoide Mittel, Prednisolon sehr stark glucocorticoid.

Dexamethason bremst am besten die übermäßige ACTH-Produktion in der Hypophyse, mit der der Körper versucht, den Enzymmangel auszugleichen.

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:Wie mein Name schon sagt.......

« am: Juni 12, 2015, 04:12:58 Nachmittag »

Wenn Du schon bei "zig Ärzten und Therapeuten" warst:  gibt es einen davon, bei dem Du das Gefühl hast, mit Deinem Anliegen ernst genommen zu werden? Mit dem Du dann darüber sprechen könntest, was die anderen alle versucht oder zu Deinem Anliegen gemeint haben - und woran es jeweils liegen könnte, dass Du dann wieder zu einem anderen gegangen bist.

Vielleicht lassen sich diese vielen Puzzleteile zu einem Bild zusammenfügen?

Alles Gute wünscht Dir
stapelia

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / "late-onset"

« am: Mai 30, 2015, 07:10:11 Vormittag »

Es wäre passender, von einer noch oder mehr oder weniger gut oder nicht mehr kompensierten Hormonsynthesestörung zu sprechen, weil die Einteilung in verschiedene Formen den (falschen) Eindruck vermittelt, man wüsste genau was los ist, und weil die verwendeten Begriffe (wie z.B. "milde Verlaufsform") das lebenslänglich bestehende Problem bagatellisieren.

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:Thema OP, bitte bitte antworten!

« am: Mai 29, 2015, 05:11:21 Nachmittag »

Da möchte ich noch zu bedenken geben, dass kein Erfahrungsbericht - von wem auch immer - eine Vorhersage ermöglicht, wie dieses besondere Kind  sich, seinen Körper und die Geschichte dann später erleben und bewerten wird.
Ist wirklich eine schwere Entscheidung - und niemand erfährt was daraus geworden wäre, wenn die Entscheidung anders gefallen wäre.

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:Thema OP, bitte bitte antworten!

« am: Mai 27, 2015, 11:10:48 Nachmittag »

Zum Thema Operationen bei Kleinkindern habe ich Literatur gefunden:

Persönlichkeitsschutz des Kindes, höchstpersönliche Rechte und Grenzen elterlicher Sorge im Rahmen medizinischer Praxis. Das Beispiel von Varianten der Geschlechtsentwicklung und DSD, Werlen Mirjam, Verlag: Stämpfli Verlag AG Bern, 2014 1.Auflage, ISBN 978-3-7272-0343-5

Außerdem eine Stellungnahme der Nationalen Ethikkommission zum Umgang mit Varianten der Geschlechtsentwicklung, Stellungnahme 20/2012, die Broschüre ist nachzulesen auf der Seite der ags-initiative.ch

Aus Sicht des Kindes bedeutet jede nicht medizinisch notwendige Operation eine Körperverletzung  und niemand kann im Voraus wissen, wie das Kind dies mit allen Konsequenzen erlebt und später darüber denken wird.

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:Hallo ich brauche Hilfe

« am: Mai 25, 2015, 12:17:24 Vormittag »

Hallo Rambo83,
wünsche Dir, dass Du Ärzte findest, die Dein Problem ernst nehmen, zu verstehen versuchen und mit Dir zusammen das herausfinden, was Deinem Körper fehlt. Wenn es eine Nebennierenschwäche ist, dann hat die Einnahme von den passenden Corticoiden (auf das Verhältnis von Glucocorticoiden und Mineralocorticoiden kommt es an) keine Nebenwirkungen, sondern ersetzt nur das was der Körper selber nicht herstellen kann.

Nur Mut und dran bleiben! Alle Fragen, die Dich umtreiben mit den Ärzten ausdiskutieren!

stapelia

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:Bin neu und brauche dringend eure Hilfe

« am: Mai 25, 2015, 12:07:17 Vormittag »

"Kann euch beiden nur raten, zu einem renommierten Endokrinologen zu gehen.
Bei mir wurde es früh erkannt, was damals nicht selbstverständlich war."

Mein Kommentar zu diesem Zitat:

Da kann ich nur sagen, dass Du, Daywalker, Dich glücklich schätzen kannst, einen solchen Arzt gleich gefunden zu haben!

Das ist (glaube ich) leider alles andere als selbstverständlich.

Aus den Laborwerten allein eine Diagnose zu stellen geht natürlich auch nicht.

Dass mit Hormonmedikation nicht "zu spaßen" ist, unterschreibe ich auch: allerdings sind all die Symptome, die einen ein Leben lang (!) quälen können, ohne dass irgendjemand (vor allem auch kein Arzt) auf die Idee kommt, dass man da was behandeln kann und damit LEBENSQUALITÄT gewinnen kann  auch alles andere als ein "Spaß".

Von einem Oberarzt an einer Uniklinik gesagt zu bekommen "daran stirbt man nicht, es gibt keine Behandlungsindikation" ist dann der Gipfel des Zynismus, den man/frau erst einmal hinter sich gebracht haben muss, um dann - immer auf der Suche nach der geringstmöglichen Dosis - zu erleben, dass es tatsächlich Hilfe und Linderung gibt, statt sich tagtäglich irgendwie durchzukämpfen...

AGS ist ein Sammelbegriff für das, was man an der Oberfläche sieht - wer weiß denn schon so genau, was in unseren Zellen drin so abgeht?

stapelia

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:Hydrocortison bei AGS mit SV nur 2 x täglich ?

« am: Mai 24, 2015, 11:41:57 Nachmittag »

da bin ich eher skeptisch, dass man ein Messgerät dafür entwickeln kann - beim Diabetes mellitus sind die Blutzuckermessungen ja genauso nur Momentaufnahmen, also mal durchs Schlüsselloch geguckt - aber wer weiß schon genau, wie im Körper verteilt die verschiedenen Stoffe (ob nun die Glucose oder das Aldosteron) sich je nach Tageszeit und Aktivität verhalten?
ich meinte eher, dass der Körper selber bei größerer Masse eine gewisse Toleranz für Schwankungen hat, wenn durch regelmäßige, zuverlässige Substitution eine Basis da ist - und dass ein kleines Kind eben aufgrund der kleineren Körpermasse viel empfindlicher reagiert.

Und je länger man damit umgeht, sammelt man ja auch seine Erfahrungswerte, wie es sich anfühlt, wenn man an seine Grenzen kommt (auf der Suche nach der geringstmöglichen Basis-Dosis)

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AGS (Adrenogenitales Syndrom) / Antw:Hydrocortison bei AGS mit SV nur 2 x täglich ?

« am: Mai 21, 2015, 07:22:26 Vormittag »

Die relative Stabilität, die sich nach einer Zeit mit gleicher Dosis einstellt, stelle ich mir so vor, dass die Hormone innerhalb der Körperzellen und an Eiweiß im Blut gebunden eine gewisse Reserve auffüllen, so dass erst mal ein Ausgleich innerhalb des Körpers stattfindet, wenn mal eine Dosis ausfällt, oder der Bedarf vorübergehend höher ist. Im Labor untersucht wird nur die Serum-Konzentration, das was in den Zellen drin ist, kann man ja nicht messen.
Diese Pufferkapazität ist natürlich auch von der Körpermasse abhängig, so dass bei kleinen Kindern die Reserven rasch aufgebraucht sein dürften, oder andererseits eine Überdosierung schneller auffällt, während Erwachsene Schwankungen besser ausgleichen können.